Wichtiger Mechanismus bei Entstehung von Ku-Myositis aufgedeckt

Die seltene Ku-Myositis, eine schwere entzündlich-rheumatische Erkrankung, geht mit spezifi-schen Eiweißablagerungen in den Muskelzellen einher. Dies zeigt eine durch die Arbeitsgemeinschaft Junge Rheumatologie (AGJR) – rheumadocs der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie e.V. (DGRh) geförderte Forschungsarbeit. Darin untersuchte DGRh-Stipendiatin Dr. med. Marie-Therese Holzer aus Hamburg die der Erkrankung zugrundeliegenden Mechanismen. Das Ergebnis ist eine bisher einmalige Beobachtung bei entzündlichen Muskelerkrankungen, berichtet die DGRh.

Schmerzen, Muskelschwäche, eine eingeschränkte Funktion von Herz, Lunge und Bewegungsapparat sind einige Symptome der Ku-Myositis. Sie kann schließlich zu schwerwiegenden Entzündungen an Muskeln und inneren Organen führen. Namensgebend sind die sogenannten Ku-Antikörper im Blutserum der Patienten. Die Erkrankten haben oft einen langen Diagnoseweg hinter sich, da weniger als zehn von einer Million Menschen von der seltenen Erkrankung betroffen sind. Entsprechend wenig ist darüber bekannt.

Im Rahmen eines durch die AG Junge Rheumatologie geförderten Austauschstipendiums setzte sich Dr. med. Marie-Therese Holzer mit den hinter der Ku-Myositis stehenden Abläufen im Körper auseinander. Sie stellte fest, dass sich bei der Erkrankung bestimmte Eiweißablagerungen in den Muskeln finden, die einen wesentlichen Anteil an der Entstehung der Erkrankung haben könnten. „Zudem litten ein Drittel der Betroffenen auch unter Symptomen einer Systemischen Sklerose, also einer weiteren Rheumaerkrankung“, erläutert Dr. Holzer, die durch das Stipendium an der Charité Berlin Mitte, einem Zentrum mit Schwerpunkt für Myositiden, in Vernetzung mit nationalen und internationalen Forschenden arbeitete.

„Die Erkenntnisse können eine rasche Diagnosestellung erleichtern, eventuell die Tür zu innovativen Therapieansätzen öffnen und einen wichtigen Beitrag zur translationalen Forschung im Bereich der Ku-Myositis leisten“, sagt Dr. med. Isabell Haase, Sprecherin der AGJR. Bei vielen seltenen Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis fehle noch Grundlagenwissen über Erkrankungsmechanismen, das auch zur besseren Behandlung häufigerer Krankheitsbilder beitragen könnte.

Originalpublikation

Holzer, MT., Uruha, A., Roos, A. et al. Anti-Ku + myositis: an acquired inflammatory protein-aggregate myopathy. Acta Neuropathol 148, 6 (2024). https://doi.org/10.1007/s00401-024-02765-3

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