Ein internationales Forschungsteam unter Beteiligung der Universitätsmedizin Göttingen (UMG) hat ein Mausmodell entwickelt, das neue Erkenntnisse zur Entstehung der seltenen Einschlusskörpermyositis liefert. Die Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler konnten zeigen, dass die chronische Entzündung bei dieser Muskelerkrankung mit einer gestörten zellulären „Müllabfuhr“ (Autophagie) zusammenhängt und beide Prozesse sich gegenseitig verstärken.

Die Einschlusskörpermyositis ist eine chronisch fortschreitende Erkrankung, die vor allem Menschen ab etwa 45 Jahren betrifft. Sie führt zu Muskelschwäche und -abbau, insbesondere in den Oberschenkeln und den tiefen Fingerbeugern. In den Muskelfasern lagern sich Proteine ab, was Veränderungen in den Mitochondrien – den Energieproduzenten der Zellen – verursacht. Im Gegensatz zu anderen Muskelentzündungen spricht die Krankheit kaum auf herkömmliche entzündungshemmende Medikamente an.

In der Studie, die in der Fachzeitschrift „Brain“ veröffentlicht wurde, entwickelten die Forschenden aus Göttingen, Heidelberg, Aachen, Freiburg, München und der Schweiz genetisch veränderte Mäuse, die sowohl die entzündlichen Prozesse als auch die gestörte Zellreinigung der menschlichen Erkrankung nachahmen. Das Modell bildet erstmals alle wesentlichen Merkmale der Einschlusskörpermyositis ab und ermöglicht so gezielte Untersuchungen der Krankheitsmechanismen.

Die Ergebnisse deuten darauf hin, dass die anhaltende Entzündung und die beeinträchtigte Autophagie einen Teufelskreis bilden: Die Entzündung behindert die Müllabfuhr in den Zellen, und die Ansammlung von Zellabfällen verstärkt wiederum die Entzündung. Dies könnte erklären, warum klassische Immunsuppressiva bei dieser Erkrankung meist nur unzureichend wirken – selbst bei erfolgreicher Unterdrückung der Entzündung bleiben Muskelschwäche und Zellveränderungen bestehen.

Die Ko-Autorin Priv.-Doz. Dr. Jana Zschüntzsch von der Klinik für Neurologie der UMG betonte, das neue Mausmodell sei ein entscheidender Fortschritt, da bisher kein geeignetes Tiermodell zur Verfügung stand, um neue Therapien zu testen. Prof. Dr. Jens Schmidt, Letztautor der Studie, verglich die Situation mit einem unaufgeräumten Haushalt, in dem ständig Staub aufgewirbelt werde.

Die Forschenden planen, in den kommenden Jahren verschiedene innovative Therapieansätze in dem Modell zu erproben. Die Studie wurde am 25. August 2025 online in „Brain“ veröffentlicht (Bremer et al., DOI: 10.1093/brain/awaf260).

Redaktion: X-Press Journalistenbüro GbR

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