Forschende des Deutschen Zentrums für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) und der Charité – Universitätsmedizin Berlin haben grundlegende Mechanismen der seltenen Anti-IgLON5-Enzephalitis aufgeklärt. Die Erkrankung führt zu einer Fehlsteuerung des Immunsystems, das fälschlicherweise Zellen im Gehirn angreift und dadurch Hirnentzündungen sowie Nervenschäden verursacht.

Bei der Anti-IgLON5-Enzephalitis greifen fehlgeleitete Antikörper das Protein IgLON5 auf der Oberfläche von Nervenzellen an. Die neue Studie zeigt, dass diese Antikörper eine Verklebung von IgLON5 mit anderen Molekülen auf der Zelloberfläche bewirken. Dadurch werden Nervenzellen überaktiv, was eine Kettenreaktion auslöst. Am Ende dieser Reaktion stehen pathologische Tau-Ablagerungen und der Untergang von Nervenzellen.

Prof. Susanne Wegmann, Forschungsgruppenleiterin am DZNE und an der Charité, erklärte, dass die Studie erstmals einen ursächlichen Zusammenhang zwischen IgLON5-Antikörpern und der Tau-Pathologie nachweise. Dieser Mechanismus weise Parallelen zur Alzheimer-Erkrankung auf, bei der neuronale Hyperaktivität ebenfalls zu Tau-Ablagerungen führt.

Die Anti-IgLON5-Enzephalitis wurde erstmals 2014 beschrieben. Sie äußert sich durch Schlafstörungen, kognitive Einbußen und Bewegungsprobleme. Ohne Behandlung kann die Erkrankung zu schweren Behinderungen und zum frühen Tod führen. Bisherige Therapien wie Immunsuppressiva zeigen begrenzte Wirkung.

Die neuen Erkenntnisse könnten Ansatzpunkte für künftige Therapien liefern, die die neuronale Überaktivität gezielt lindern. Die Studie wurde in der Fachzeitschrift Science Advances veröffentlicht. Sie basiert auf Untersuchungen an Zellkulturen, Mäusen und Antikörpern betroffener Personen.

Original Paper:

IgLON5 autoimmune antibodies activate Tau via neuronal hyperactivity | Science Advances

Redaktion: X-Press Journalistenbüro GbR

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