In Deutschland erkranken jährlich nur etwa acht Kinder an einem Nebennierenrindenkarzinom (adrenokortikales Karzinom, ACC). Die Tumoren unterscheiden sich biologisch und klinisch deutlich von denen bei Erwachsenen, produzieren fast immer selbst Hormone und sind häufig mit erblichen Krebsprädispositionssyndromen verbunden. Viele der Tumoren wachsen aggressiv und streuen früh, sodass eine vollständige operative Entfernung für die Prognose entscheidend ist.

Die 5-Jahres-Überlebensrate bei fortgeschrittenen Fällen liegt unter 40 Prozent. Die klassische Erstlinientherapie besteht aus einer platinhaltigen Chemotherapie kombiniert mit dem Wirkstoff Mitotane, der als selektives Nebennierenzellgift wirkt. Diese Behandlung führt zu einer vorübergehenden Nebenniereninsuffizienz, sodass die Kinder zusätzlich Hormone einnehmen müssen.

Die Erkrankung erfordert eine hochspezialisierte Betreuung in der Kinderonkologie und Kinderpathologie. Im Gegensatz zu Erwachsenen sind die Tumoren bei Kindern nahezu immer hormonaktiv und weisen andere molekulargenetische Eigenschaften auf. Häufig spielen genetische Veranlagungen eine Rolle. Therapien, die bei Erwachsenen wirken, lassen sich daher nicht einfach übertragen.

Die Forschung zu pädiatrischen Nebennierenkarzinomen ist noch begrenzt. Internationale Zusammenarbeit, etwa im European Network for the Study of Adrenal Tumors (ENSAT) mit dem Teilprojekt ENSAT Kids, soll helfen, mehr Daten und Proben zu sammeln. Der aktuelle Schwerpunkt liegt auf präklinischer Forschung mit Zellmodellen, um Resistenzmechanismen besser zu verstehen und neue Therapieansätze zu testen.

Prof. Dr. Verena Wiegering, Fachärztin für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunkt pädiatrische Hämatologie und Onkologie an der Universitätsmedizin Frankfurt, betont die Notwendigkeit einer spezialisierten Kinderpathologie. Tumoren im Kindesalter hängen oft mit genetischen Syndromen zusammen und unterscheiden sich im Ursprung von denen bei Erwachsenen. Eine präzise Diagnostik durch erfahrene Kinderpathologen sei daher entscheidend.

Insgesamt erkranken in Deutschland jedes Jahr rund 2.300 Kinder und Jugendliche neu an Krebs. Das Nebennierenrindenkarzinom macht davon nur einen sehr kleinen Anteil aus, stellt aber wegen seiner Aggressivität und Komplexität eine besondere Herausforderung dar.

Redaktion: X-Press Journalistenbüro GbR

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