Die anti-IgLON5-Erkrankung, eine seltene Autoimmunerkrankung des Nervensystems, stellt aufgrund ihrer vielfältigen Symptome eine diagnostische Herausforderung dar. Typisch sind Schlafstörungen, Bewegungs-, Schluck- und Sprechstörungen, die unbehandelt binnen weniger Jahre zu schweren Beeinträchtigungen und häufig zum Tod führen. Eine internationale Beobachtungsstudie mit 107 Patienten, durchgeführt auch von Forschenden des St. Josef-Hospitals, Klinikum der Ruhr-Universität Bochum, zeigt, dass eine frühzeitige Immuntherapie, insbesondere mit intravenösen Immunglobulinen, die effektivste Behandlungsoption ist. Die Ergebnisse wurden am 4. August 2025 in JAMA Neurology veröffentlicht.

Die 2014 erstmals beschriebene Erkrankung tritt vor allem im höheren Lebensalter auf und ist durch entzündliche Prozesse im Gehirn gekennzeichnet, die in späteren Stadien in eine neurodegenerative Phase mit Abbau von Nervenzellen übergehen. In dieser späten Phase verliert die Immuntherapie zumeist ihre Wirksamkeit. Die Studie, die Daten aus Deutschland, den Niederlanden und Spanien auswertete, zeigte, dass die Diagnose im Durchschnitt erst zwei Jahre nach Auftreten der ersten Symptome gestellt wurde, obwohl eine frühe Diagnose entscheidend ist. Nur ein Drittel der 107 Patienten erhielt innerhalb eines Jahres eine Diagnose, was die Ähnlichkeit der Symptome mit anderen neurologischen Erkrankungen wie atypischem Parkinson, bulbärer Myasthenie oder Motoneuronerkrankungen erklärt.

Die Studie verglich zwei Immuntherapien: Rituximab, das gezielt gegen antikörperproduzierende B-Zellen wirkt, und Immunglobuline, die aus Spenderblut gewonnen werden. Überraschend zeigte die unspezifischere Immunglobulin-Therapie bessere Ergebnisse. Etwa 23 Prozent der Patienten erhielten im ersten Jahr eine Immuntherapie, 52 Prozent später. Die Forschenden betonen, dass eine frühe Behandlung die Krankheitsprogression deutlich verlangsamen kann. Ohne oder bei zu später Therapie starben 40 Prozent der Patienten innerhalb von durchschnittlich fünf Jahren, wobei die Erkrankung in mindestens zwei Dritteln der Fälle die Todesursache war.

Die Forschenden appellieren an Neurologen, bei entsprechenden Symptomen frühzeitig an die anti-IgLON5-Erkrankung zu denken und Antikörpertests im Blut durchzuführen. Zudem fordern sie eine stärkere Beteiligung an Registern wie dem deutschen Netzwerk GENERATE, um die Forschung an dieser seltenen Erkrankung voranzutreiben.

Original Paper:

Early Treatment With Intravenous Immunoglobulins and Outcomes of Patients With Anti-IgLON5 Disease | Neurology | JAMA Neurology | JAMA Network

Redaktion: X-Press Journalistenbüro GbR

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