Zum Tag der Seltenen Erkrankungen am 28. Februar verweist die Deutsche Gesellschaft für Anästhesiologie und Intensivmedizin (DGAI) auf ihr internationales Projekt OrphanAnesthesia. Die frei zugängliche Online-Datenbank stellt standardisierte, peer-reviewte Handlungsempfehlungen für die anästhesiologische Betreuung und Notfallversorgung von Patientinnen und Patienten mit seltenen Erkrankungen bereit. Derzeit liegen Empfehlungen zu mehr als 230 Krankheitsbildern vor.

Bei seltenen Erkrankungen treffen nach Angaben der Fachgesellschaft häufig geringe klinische Erfahrung und ein nachweisbar erhöhtes Risiko für anästhesiologische Komplikationen aufeinander. Dies stelle Anästhesieteams vor hohe Anforderungen an Vorbereitung, Planung und Durchführung – oft unter Zeitdruck. OrphanAnesthesia ziele genau darauf ab, durch strukturierte, evidenzbasierte Informationen Risiken frühzeitig zu erkennen und die Versorgung sicherer zu gestalten – sowohl bei geplanten Eingriffen als auch in Notfallsituationen.

Seit Jahresbeginn 2025 wurde die Plattform weiter ausgebaut. Neu aufgenommen wurden unter anderem Empfehlungen zu Long-QT-Syndrom, Congenital Insensitivity to Pain, Choanalatresie und kindlichem nephrotischem Syndrom sowie weiteren Krankheitsbildern. Die Empfehlungen enthalten praxisnahe Hinweise zur Wahl des Anästhesieverfahrens, zur perioperativen Planung und zur postoperativen Überwachung. Ergänzt werden sie durch Notfallinformationen nach dem international etablierten ABCDE-Schema.

Das Projekt wurde 2005 vom Wissenschaftlichen Arbeitskreis Kinderanästhesie der DGAI initiiert. Heute erfolgt die Weiterentwicklung in internationaler Zusammenarbeit mit Orphanet, der European Society of Paediatric Anaesthesia (ESPA), der European Society of Anaesthesiology and Intensive Care (ESAIC) sowie weiteren europäischen Fachgesellschaften. Ein weltweites Netzwerk aus Anästhesiologinnen und Anästhesiologen sowie Expertinnen und Experten für seltene Erkrankungen bringt sich ehrenamtlich in Erstellung und Begutachtung der Empfehlungen ein.

Im Jahr 2025 verzeichnete OrphanAnesthesia mehr als 100.000 Zugriffe weltweit – ein deutlicher Anstieg, der das wachsende internationale Interesse unterstreicht. Die DGAI ruft Fachkolleginnen und -kollegen auf, sich weiter aktiv zu beteiligen, etwa durch Erstellung oder Begutachtung von Empfehlungen sowie durch Weitergabe der Informationen an Patientenorganisationen. Der kontinuierliche Ausbau der Datenbank bleibe angesichts der Vielzahl seltener Erkrankungen eine zentrale Aufgabe.

Redaktion: X-Press Journalistenbüro GbR

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